ԲՈՒՍՈՒԼՖԱՆԻ ԿՈՂՄԻՑ ԱՌԱՋԱՑԱԾ ԹՈՔԵՐԻ ՎՆԱՍԸ. ԱՅՆ ԱՄԵՆԸ, ԻՆՉ ԴՈՒՔ ՊԵՏՔ Է ԻՄԱՆԱՔ ԵՐԿՆՔՈՒՄ ՀԱԶՎԱԳՅՈՒՏ ՀԻՎԱՆԴՈՒԹՅԱՆ ՄԱՍԻՆ, ՎԱՐԴԱԳՈՒՅՆ Է

Արագ ահազանգերի համար բաժանորդագրվեք հիմա

Հիպերտոֆիկ կարդիոմիոպաթիա. Ախտանիշներ, պատճառներ, բուժում և կանխարգելում Դիտեք Արագ ահազանգերի նմուշը ԹՈՒՅԼ տվեք ծանուցումները Ամենօրյա ահազանգերի համար

Ուղղակի ներս

6 ժամ առաջ Chaitra Navratri 2021. Ամսաթիվ, Մուհուրտա, ծեսեր և այս փառատոնի նշանակությունը
7 ժամ առաջ Հինա Խանը փայլում է պղնձե կանաչ աչքի ստվերով և փայլուն մերկ շրթունքներով տեսքը մի քանի պարզ քայլով:
9 ժամ առաջ Ուգադի և Բայսախի 2021. Ձեր տոնական տեսքը համեմեք Celebs- ով ներշնչված ավանդական կոստյումներով
12 ժամ առաջ Ամենօրյա աստղագուշակ. 13 ապրիլի 2021 թ

Պետք է դիտել

Մի կարոտեք

տուն Առողջություն Խանգարումները բուժում են Անկանոնությունները բուժում են oi-Amritha K By Ամրիթա Կ. 2019 թվականի հոկտեմբերի 15-ին

Բոլիվուդյան նոր «Երկինքը վարդագույն է» կինոնկարը նորությունների մեջ է ՝ բոլոր ճիշտ պատճառներով: Ելնելով Աիշա Չոդհարիի իրական կյանքի պատմությունից `ֆիլմը զարգանում է հազվագյուտ բժշկական վիճակի, Բուսուլֆանի կողմից առաջացած թոքերի վնասման կամ թոքային ֆիբրոզի շուրջ, որը 18 տարեկան երիտասարդ տարիքում Աիշայի վաղաժամ մահվան պատճառ դարձավ:

Severeնված ծանր համակցված իմունային անբավարարությամբ (SCID) ՝ երիտասարդ աղջիկը պարտավոր էր ոսկրածուծի փոխպատվաստում կատարել 6 ամսականում, երբ նրան նստեցրեցին Բուսուլֆանի (քաղցկեղի դեմ դեղ) վրա: Դեղը այնուհետև առաջացրեց թոքային ֆիբրոզ, որը դեղորայքի հազվագյուտ կողմնակի ազդեցությունն է:

Բուսուլֆանի կողմից թոքերի վնասվածքի և դրա մանրամասների ըմբռնումը հասկանալուց առաջ եկեք նայենք SCID- ին:

Ի՞նչ է լուրջ համակցված իմունային անբավարարությունը (ՍՍԻ):

Հազվագյուտ գենետիկ խանգարում ունեցող SCID- ը բնութագրվում է ֆունկցիոնալ T բջիջների և B բջիջների խանգարված զարգացմամբ `բազմաթիվ գենետիկ մուտացիաների արդյունքում: Վիճակը հանգեցնում է նրան, որ երեխան շատ ցածր է կամ ընդհանրապես չունի անձեռնմխելիություն, ինչի արդյունքում երեխայի մարմինը հակված է տարբեր տեսակի հիվանդությունների ^[1] ^[երկու] ,

Այս հազվագյուտ, ժառանգական հիվանդություն ունեցող երեխաները շատ հիվանդանում են այնպիսի հիվանդություններով, ինչպիսիք են թոքաբորբը, մենինգիտը և ջրծաղիկը, և կարող են մահանալ իրենց կյանքի առաջին տարվա ընթացքում: Այնուամենայնիվ, ժամանակակից բժշկությունն ու բուժման մեթոդները նպաստել են բարելավմանը:

Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը SCID- ի ամենաարդյունավետ բուժումն է ^[3] ,

խմել տաք ջուր մեղրով

Այսպիսով, ի՞նչ է ոսկրածուծի փոխպատվաստումը:

Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը բուժում է, որը փոխարինում է անառողջ ոսկրածուծը առողջով: Ոսկրածուծը ձեր ոսկորների ներսում փափուկ, սպունգ հյուսվածքն է, որը ստիպում է արյունաստեղծ բջիջներ (արյան ցողունային բջիջներ), որոնք վերածվում են արյան բջիջների ՝ վարակների դեմ պայքարելու համար, թթվածին տանելով ամբողջ մարմնով և վերահսկելով արյունահոսությունը ^[4] ,

Փոխպատվաստումը կատարվում է ոսկրածուծի առողջ բջիջները մարդու մեջ ներմուծելու համար `նրանց ոսկրածուծի անառողջ մկանները վերացնելուց հետո և օգտակար է երեխայի իմունային համակարգը բարելավելու համար: ^[5] ,

Փոխպատվաստումը օգուտների առատության հետ մեկտեղ անհատի առողջությունը բարելավելու հարցում ունի նաև մի շարք բարդություններ, ինչպիսիք են պատվաստումն ընդդեմ տանտիրոջ հիվանդության, ցողունային բջիջների անբավարարություն, օրգանների վնասում, վարակներ, կատարակտ, անպտղություն, նոր քաղցկեղներ և նույնիսկ մահ: ^[6] ^[1] ,

Բուսուլֆանը հակաքաղցկեղային քիմիաթերապիայի դեղ է, որն օգտագործվում է ոսկրածուծի փոխպատվաստման կարգում: Այնուամենայնիվ, կան հաղորդումներ այն մասին, որ դեղը բացասաբար է անդրադառնում փոխպատվաստման ենթարկված անձանց վրա, իսկ թոքային ֆիբրոզը ամենածանրն է:

Այժմ, երբ մենք լուսաբանեցինք հիմքերը, եկեք նայենք կենտրոնական թեման ՝ «Բուսուլֆանի կողմից առաջացած թոքերի վնասը», և դրա համար մենք պետք է տեղյակ լինենք, թե ինչ է Բուսուլֆանը և ինչպես է այն գործում: ^[7] ,

Ի՞նչ է Բուսուլֆանը:

Դա դեղատոմսով դեղամիջոց է, որն օգտագործվում է քաղցկեղը բուժելու և անցանկալի ոսկրածուծը ոչնչացնելու համար նախքան ոսկրածուծի փոխպատվաստումը: Քիմիաթերապիայի դեղը պատկանում է ալկիլացնող նյութեր կոչվող դեղերի խմբին և գործում է ձեր մարմնում քաղցկեղի բջիջների աճի դանդաղեցմամբ կամ դադարեցմամբ: ^[8] , Այն օգտագործվում է նաև արյան որոշակի խանգարումների բուժման համար, ինչպիսիք են պոլիցիտեմիան վերա և միելոիդային մետապլազիան և քրոնիկ միելոգեն լեյկոզ (CML) բուժելու համար: ^[9] ,

Այնուամենայնիվ, քիմիաթերապիայի դեղը, ինչպես վերոհիշյալը, ունի լուրջ կողմնակի ազդեցություն, որն առաջացնում է թոքային ֆիբրոզ, որը կոչվում է որպես Բուսուլֆանի կողմից հարուցված թոքերի վնաս ^[9] ^[10] ,

Ի՞նչ է Busulfan- ի թոքերի վնասը:

Բուսուլֆանի թոքը, որը կլինիկականորեն անվանում են թոքային ֆիբրոզ, առաջանում է դեղորայքի միջոցով, երբ թոքերի հյուսվածքը վնասվում և սպիանում է: Չնայած հազվադեպ, վիճակը մահացու է և տեղի է ունենում Busulfan- ով բուժված հիվանդների 5 տոկոսի մոտ ^{[տասնմեկ]} , Բուսուլֆանի թոքերի վնասման առաջին զեկույցը հաղորդվել է 1961 թվականին:

վիտամին E յուղ դեմքի պիգմենտացիայի համար

Վիճակը հանգեցնում է թոքերի կոշտ և թունդ մանրաթելերի ձևավորմանը, ինչը, իր հերթին, դժվարացնում է անհատի շնչառությունը:

Բայց պետք է նշել, որ դեղամիջոցն ունի այլ ծանր կողմնակի բարդություններ, ինչպիսիք են հետևյալը ^[12] :

Արյունազեղումներ
Իմպոտենցիա
Կատարակտ
Բշտիկների ատրոֆիա
Ամենորեա
Պտղի արատավոր խանգարում
Ստերիլություն
Թոքային ֆիբրոզ
Միզաթթվի նստվածք երիկամների պալարներում
Սակավարյունություն
Ալոպեկիա
Գինեկոմաստիա

Դեղամիջոցի որոշ ավելի մեղմ կողմնակի ազդեցությունները հետևյալն են ^{[տասնմեկ]} :

Կշռի կորուստ
Սրտխառնոց
Մաշկի հիպերպիգմենտացիա
Փսխում
Փորլուծություն
Ցաներ
Հոգնածություն
Չոր բերան

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում բուսուլֆանի թոքերի վնասը:

Հաշվի առնելով, որ վիճակը պայմանավորված է դեղորայքով, դժվար է ախտորոշել վիճակը: Եվ շատ դեպքերում պայմանը կլիներ իր առաջադեմ փուլում:

Բարձր հստակության համակարգչային տոմոգրաֆիան (CT սկան) և հիստոպաթոլոգիան ամենամոտ մեթոդներն են, որոնք կարող են օգնել ախտորոշել վիճակը ^[13] , Բուսուլֆանի թոքերի վնասման որոշ դեպքերում ախտորոշումները պարզել են հետևյալը.

Ածխածնի երկօքսիդի (CO) արտանետման նվազեցված հզորություն
Սահմանափակող շնչառական օրինաչափություն թոքային ֆունկցիայի փորձարկման վրա
Կրծքավանդակի ռենտգենը կարող է ցույց տալ պատահական բծեր և բծեր թոքերի երկու կողմերում
Ռալերի առկայություն
Շրթունքների, մաշկի կամ մատների կապույտ գույնը `արյան մեջ թթվածնի ցածր մակարդակի պատճառով
Եղունգների հիմքի աննորմալ ընդլայնում

Վերջնական նոտայի վրա ...

Եթե պայմանը հայտնաբերվում է վաղ փուլերում, ապա համեմատաբար ավելի հեշտ է կառավարել թմրամիջոցների պատճառած թոքային ֆիբրոզը, քանի որ ներկայիս դեղորայքային թերապիան կարող է դադարեցվել և նոր դեղորայք սկսել: ^[14] ^{[տասնհինգ]} ,

Այնուամենայնիվ, ավելի շատ ուսումնասիրություններ պետք է անցկացվեն մահացու դեղորայքի պայմանի ընթացքը հասկանալու և դրանց համար արդյունավետ բուժում մշակելու վերաբերյալ:

Դիտել հոդվածի հղումները

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016): Lentiviral hematopoietic ցողունային բջիջների գեների թերապիա X- կապված ծանր համակցված իմունային անբավարարության համար: Գիտական թարգմանական բժշկություն, 8 (335), 335ra57-335ra57:
[երկու]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016): Վիրջինիայի համալսարանի փորձը ՝ նորածինների համար խիստ համակցված իմունային անբավարարության (SCID) զննում իրականացնելու հարցում: Ալերգիայի և կլինիկական իմունաբանության հանդես, 137 (2), AB216:
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019): Դաժան համակցված իմունային անբավարարություն (SCID), որը առկա է մանկության շրջանում, ագամագլոբուլինեմիայով, կապված DCLRE1C- ի նոր բարդ բարդ հետերոզիգոտ մուտացիաների հետ: Կլինիկական իմունաբանություն, 200, 16-18:
[4]Klein, O. R., Bustedbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017): Ոսկրածուծի ոչմելիոբալատիվ պատահական փոխպատվաստում հետընտրական փոխպատվաստումից ցիկլոֆոսֆամիդով `բարձր ռիսկային հեմատոլոգիական չարորակ ուռուցք ունեցող մանկաբուժական և մեծահասակ հիվանդների համար: Արյան և ոսկրածուծի փոխպատվաստման կենսաբանություն, 23 (2), 325-332:
[5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, ապրիլ): Հապլոիդենտիկ ոսկրածուծի և ցողունային բջիջների փոխպատվաստում. Հետփոխպատվաստումից ցիկլոֆոսֆամիդի փորձ: Արյունաբանության սեմինարներում (հատոր 53, թիվ 2, էջ 90-97): ՀԲ Սունդերս.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015): HLA լոկուսի համապատասխանության կենսաբանական նշանակությունը ոսկրածուծի դոնորի անկապ փոխպատվաստման մեջ: Արյուն, 125 (7), 1189-1197:
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019): Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը ազդում է աթերոսկլերոտիկ վնասվածքների առաջացման ամենավաղ փուլի վրա: Արտրիոսկլերոզ, թրոմբոզ և անոթային կենսաբանություն, 39 (Suppl_1), A534-A534:
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017): IV բուսուլֆանի բուժական թուքային մոնիտորինգ արյունաստեղծ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում անցած հիվանդների մոտ. Փորձնական ուսումնասիրություն: Ոսկրածուծի փոխպատվաստում, 52 (10), 1384:
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987): Ոսկրածուծի փոխպատվաստում լեյկեմիայից ՝ բուսուլֆանի և ցիկլոֆոսֆամիդի նոր ռեժիմից հետո: Արյուն, 70 (5), 1382-1388:
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017): Լյարդի սինուսոիդալ-խանգարման համախտանիշ և բուսուլֆանով հարուցված թոքերի վնասվածք ՝ հետագոյական ցողունային բջիջների փոխպատվաստման ստացողի մոտ: Հնդկական մանկաբուժություն, 54 (9), 765-770:
[տասնմեկ]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019): Բուսուլֆանով պայմանավորված թոքերի վնասվածք մանկական ուռուցքաբանության հիվանդների մոտ. Պատկերազարդ գործով գրականության ակնարկ. Մանկական ալերգիա, իմունաբանություն և թոքաբանություն, 32 (3), 86-91:
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016): A48 ՊԱՏՐԱՍՏՎԱ DR Թմրամիջոցների հետ կապված թոքերի հիվանդություն. Ծայրամասային ցողունային բջիջների փոխպատվաստումից հետո ոչ թե միշտ վարակիչ թոքաբորբի թոքային ինֆիլտրատներ: Բուսուլֆանով հարուցված թոքային վնասվածքի դեպք: Շնչառական և քննադատական բժշկության ամերիկյան հանդես, 193, 1:
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Grey, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019): Քիմիաթերապիայի արդյունքում առաջացած օրգանների վնասվածքի գնահատում Ga-68 պիտակավորված Duramycin- ով: Մոլեկուլային պատկերացում և կենսաբանություն, 1-11:
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019): Treprostinil- ը նվազեցնում է էնդոթելային վնասը սրտի սինուսոիդային խանգարման սինդրոմում: Մոլեկուլային բժշկության հանդես, 97 (2), 201-213:
[տասնհինգ]Ավերյանով, Ա., Կոգան, Ե., Եվ Լեսնյակ, Վ. (2020): Թմրամիջոցներով պայմանավորված թոքային հիվանդություններ: Դժվար է ախտորոշել թոքերի հազվագյուտ ցրված հիվանդություն (էջ 393-408): Ակադեմիական մամուլ: